IGFBP-3 (İnsulinəbənzər böyümə faktorunu birləşdirən zülal)
IGFBP-3 (Insulin-like growth factor-binding protein-3) insulinəbənzər böyümə faktorlarını (IGF-1 və IGF-2) birləşdirən, nəql edən, bu faktorların bioloji aktivliyini nəzarətdə saxlayan zülaldır. İnsulinəbənzər böyümə faktorları hipofiz vəzi tərəfindən sintez olunan somatotrop (boy hormonu) hormonun periferik hüceyrələrdəki əsas mediatorlarıdır.
Somatotropinin sutka ərzindəki sintezi ciddi şəkildə variasiya edir. Buna görə də hormonun sintezi barədə daha dəqiq məlumat almaq üçün IGF-1 və IGF-2 faktorlarının IGFBP-3 ilə əmələ gətirdiyi qlikoprotein kompleksini (molekulyar çəkisi 150 kDa) müayinə etmək daha informativ hesab olunur.
IGFP-3 (molekulyar çəkisi 29 kDa) qaraciyər tərəfindən sintez olunan 264 amin turşusundan ibarət peptiddir. İnsulinəbənzər böyümə faktorları ilə birləşərək bu faktorların yarımparçalanma müddətini uzadır. Sərbəst şəkildə bu faktorların yarımparçalanma müddəti təxminən 10 dəqiqə, IGFBP-3-n isə 30-90 dəqiqə civarındadır. IGFBP-3/IGF kompleksinin isə yarımparçalanma müddəti təxminən 12 saatdır. Hər iki peptidin sintezinə hipofiz vəzinin boy hormonu (somatotropin) nəzarət edir.
Yaş, cinsi inkişaf, qidalanma, həmçinin qaraciyər və böyrəklərin funksional vəziyyəti IGFP-3-n sintezinə təsir göstərir.
Tədqiqat metodu: Flüoroferment immunanaliz (Fluoroenzyme Immunoassay)
Müayinəsinə göstəriş:
IGFP-3 əsasən boy hormonunun çatışmazlığını, akromeqaliyanı, giqantizmi, hipopituitarizmi (hipofiz vəzinin funksiyasının zəifləməsi) tədqiq etmək, həmçinin rekombinant somatotropin müalicəsini izləmək üçün müayinə olunur.
Nümunəni gecə pəhrizindən 8-12 saat sonra səhər acqarnına və ya yüngülvari qida qəbulundan 4 saat sonra götürmək daha uyğun hesab olunur.
IGFBP-3-n miqdarı aşağıdakı hallarda normadan çox olur:
- Giqantizm
- Akromeqaliya
- Kuşinq sindromu
IGFBP-3-n miqdarı aşağıdakı hallarda normadan az olur:
- Hipopituitarizm
- Karliklik
- Hipotireoidizm
- Anoreksiya
- Sirroz və digər hepatosellular xəstəliklər
IGFBP-3-n normal dəyəri aşağıdakı kimidir:
Neonatal:
- 1-14 gün 0.5-1.4 μg/mL
Uşaq:
- 1 yaş: 0.7-3.6 μg/mL
- 2 yaş: 0.8-3.9 μg/mL
- 3 yaş: 0.9-4.3 μg/mL
- 4 yaş: 1.0-4.7 μg/mL
- 5 yaş: 1.1-5.2 μg/mL
- 6 yaş: 1.3-5.6 μg/mL
- 7 yaş: 1.4-6.1 μg/mL
- 8 yaş: 1.6-6.5 μg/mL
- 9 yaş: 1.8-7.1 μg/mL
- 10 yaş: 2.1-7.7 μg/mL
- 11 yaş: 2.4-8.4 μg/mL
- 12 yaş: 2.7-8.9 μg/mL
- 13 yaş: 3.1-9.5 μg/mL
- 14 yaş: 3.3-10 μg/mL
- 15 yaş: 3.5-10 μg/mL
- 16 yaş: 3.4-9.5 μg/mL
- 17 yaş: 3.2-8.7 μg/mL
- 18 yaş: 3.1-7.9 μg/mL
- 19 yaş: 2.9-7.3 μg/mL
- 20 yaş: 2.9-7.2 μg/mL
Böyük:
- 21-25 yaş: 3.4-7.8 μg/mL
- 26-30 yaş: 3.5-7.6 μg/mL
- 31-35 yaş: 3.5-7.0 μg/mL
- 36-40 yaş: 3.4-6.7 μg/mL
- 41-45 yaş: 3.3-6.6 μg/mL
- 46-50 yaş: 3.3-6.7 μg/mL
- 51-55 yaş: 3.4-6.8 μg/mL
- 56-60 yaş: 3.4-6.9 μg/mL
- 61-65 yaş: 3.2-6.6 μg/mL
- 66-70 yaş: 3.0-6.2 μg/mL
- 71-75 yaş: 2.8-5.7 μg/mL
- 76-80 yaş: 2.5-5.1 μg/mL
- 81-85 yaş: 2.2-4.5 μg/mL
Tədqiqat metodu: Flüoroferment immunanaliz (Fluoroenzyme Immunoassay)
Qeyd: Müayinə metodu və analizin icra olunduğu cihazdan asılı olaraq normal dəyərlər qismən fərqli ola bilər. Nəticəni düzgün qiymətləndirmək üçün bu nəzərə alınmalıdır.
IGFBP-3 (Insulin-like growth factor-binding protein-3) insulinəbənzər böyümə faktorlarını (IGF-1 və IGF-2) birləşdirən və nəql edən altı əsas zülaldan biridir. Qaraciyər hüceyrələri tərəfindən sintez olunan IGFBP-3 (molekulyar çəkisi 29 kDa) 264 amin turşu ardıcıllığından ibarət polipeptiddir. Sintezinə nəzarət edən IGFBP3 geni 7-ci autosom xromosomun 7p12.3 lokusunda yerləşir.
Funksiyası:
IGFBP-3 insulinə bənzər böyümə faktorlarını (IGF-1 və IGF-2) birləşdirərək stabil şəkildə toxuma və hüceyrələrə nəql edir. İnsulinəbənzər böyümə faktorları qaraciyər hüceyrələri və qismən də periferik hədəf hüceyrələr tərəfindən (parakrin/autokrin formada) sintez olunur. Bu faktorlar (əsasən də somatomedin C- IGF-1) periferik toxumalarda somatotrop hormonun anabolik və böyüməni təşviq etmə funksiyalarının əsas mediatorlarıdır. Qanda bu zülalların sərbəst şəkildə yarımparçalanma müddəti çox qısadır (təxminən 30-90 dəqiqə). IGFBP-3 zülalı (sərbəst şəkildə yarımparçalanma müddəti 10 dəqiqə) ilə kompleks şəklində isə 12 saata qədər uzanır. Periferik toxumalarda IGFBP-3/IGF kompleksi dissosasiya olunur.
IGFBP-3 bəzi periferik hüceyrələr tərəfindən autokrin formada sekresiya olunan IGF-1 və IGF-2 zülallarını birləşdirərək bu zülalların IGF-1 reseptorları ilə birləşməsini blokada edir və bu yolla insulinəbənzər böyümə faktorlarının anabolik effektini inhibə etməklə antiproliferativ təsir göstərir.
IGFBP-3 və IGF zülallarının sintezi somatotropin hormonu vasitəsilə tənzim olunur. Lakin bu hormonun sintezindən fərqli olaraq adı çəkilən zülalların sintez və sekresiyası pulsativ xarakterli olmur və gün ərzində çox variasiya etmir. Buna görə də somatotrop hormonun sintez və sekresiyasını daha düzgün qiymətləndirmək üçün IGFBP-3/IGF kompleksinin analizi daha informativ hesab olunur.
Kliniki əhəmiyyəti:
Qanda IGFBP-3 və IGF-n az olması somatotrop hormonun (boy hormonu) sintezinin azaldığını və ya somatotropinə qarşı rezistentlik mövcud olduğunu göstərir. Hipofiz vəzinin üzvi və funksional zədələnməsi, həmçinin hipofiz-hipotalamusun bədxassəli şişləri zamanı tətbiq olunan şüa və kimyəvi müalicələr zamanı bu vəzinin digər hormonları ilə yanaşı somatotrop hormonun da sintezi azalır.
Somatotropinə qarşı rezistentlik anadangəlmə və ya qazanılmış olur. Anadangəlmə rezistentlik (nadir hallarda rast gəlinir) periferik hüceyrələrdə somatotropin reseptorlarının defisiti ilə əlaqədar yaranır. Qazanılmış rezistentlik isə qidalanma statusunun pozulması, bəzi somatik xəstəliklər (məs.: böyrək xəstəlikləri) zamanı ikincili olaraq yaranır. Hər iki halda yarana biləcək fəsadların qarşısını rekombinant somatotropin yeritməklə almaq mümkündür. Somatotropinə qarşı rezistentlik ən çox uşaq yaşlarında üzə çıxır.
Qanda IGFBP-3 və IGF-nin normadan yüksək olması somatotrop hormonun davamlı olaraq yüksək miqdarda sintez olunmasını və ya rekombinant somatotropinin həddindən artıq yeridilməsini göstərir. Endogen somatotropin artıqlığı əsasən hipofiz adenomaları zamanı mövcud olur və uşaqlarda giqantizm, böyüklərdə isə akromeqaliya ilə nəticələnir. Hər iki halda hipertoniya, diabet, generalizə olunmuş orqanomeqaliya, kardiomiopatiya, osteoartrit, kompression neyropatiyalar yaranır. Yüksək dozada rekombinant somatotropin yeridildikdə isə ekzogen hormon artıqlığına bağlı olaraq bənzər əlamətlər üzə çıxa bilər.
Uzun müddətli aclıq, xroniki hepatobiliar xəstəliklər zamanı ümumi zülal sintezinin pozulması fonunda IGFBP-3-n sintezi də azalır.
Nümunəni gecə pəhrizindən 8-12 saat sonra səhər acqarnına və ya yüngülvari qida qəbulundan 4 saat sonra götürmək daha uyğun hesab olunur.
IGFBP-3-n miqdarı aşağıdakı hallarda normadan çox olur:
- Giqantizm
- Akromeqaliya
- Kuşinq sindromu
IGFBP-3-n miqdarı aşağıdakı hallarda normadan az olur:
- Hipopituitarizm
- Karliklik
- Hipotireoidizm
- Anoreksiya
- Sirroz və digər hepatosellular xəstəliklər
IGFBP-3-n normal dəyəri aşağıdakı kimidir:
Neonatal:
- 1-14 gün 0.5-1.4 μg/mL
Uşaq:
- 1 yaş: 0.7-3.6 μg/mL
- 2 yaş: 0.8-3.9 μg/mL
- 3 yaş: 0.9-4.3 μg/mL
- 4 yaş: 1.0-4.7 μg/mL
- 5 yaş: 1.1-5.2 μg/mL
- 6 yaş: 1.3-5.6 μg/mL
- 7 yaş: 1.4-6.1 μg/mL
- 8 yaş: 1.6-6.5 μg/mL
- 9 yaş: 1.8-7.1 μg/mL
- 10 yaş: 2.1-7.7 μg/mL
- 11 yaş: 2.4-8.4 μg/mL
- 12 yaş: 2.7-8.9 μg/mL
- 13 yaş: 3.1-9.5 μg/mL
- 14 yaş: 3.3-10 μg/mL
- 15 yaş: 3.5-10 μg/mL
- 16 yaş: 3.4-9.5 μg/mL
- 17 yaş: 3.2-8.7 μg/mL
- 18 yaş: 3.1-7.9 μg/mL
- 19 yaş: 2.9-7.3 μg/mL
- 20 yaş: 2.9-7.2 μg/mL
Böyük:
- 21-25 yaş: 3.4-7.8 μg/mL
- 26-30 yaş: 3.5-7.6 μg/mL
- 31-35 yaş: 3.5-7.0 μg/mL
- 36-40 yaş: 3.4-6.7 μg/mL
- 41-45 yaş: 3.3-6.6 μg/mL
- 46-50 yaş: 3.3-6.7 μg/mL
- 51-55 yaş: 3.4-6.8 μg/mL
- 56-60 yaş: 3.4-6.9 μg/mL
- 61-65 yaş: 3.2-6.6 μg/mL
- 66-70 yaş: 3.0-6.2 μg/mL
- 71-75 yaş: 2.8-5.7 μg/mL
- 76-80 yaş: 2.5-5.1 μg/mL
- 81-85 yaş: 2.2-4.5 μg/mL
Tədqiqat metodu: Flüoroferment immunanaliz (Fluoroenzyme Immunoassay)
Qeyd: Müayinə metodu və analizin icra olunduğu cihazdan asılı olaraq normal dəyərlər qismən fərqli ola bilər. Nəticəni düzgün qiymətləndirmək üçün bu nəzərə alınmalıdır.
Nümunə: qan zərdabı
Nümunə həcmi: 1,0 mL
Minimal həcm: 0,5 mL (bu həcmlə müayinəni təkrar aparmaq mümkün deyil)
Konteyner: qırmızı/sarı qapaqlı birdəfəlik istifadə üçün nəzərdə tutulmuş plastik sınaq şüşəsi (gelsiz sınaq şüşələrinə üstünlük verilir).
Nümunə götürüldükdən sonra qan laxtalanan kimi zərdab hissə formalı elementlərdən ayrılmalıdır.
Alternativ nümunə: plazma
- Natrium heparin tərkibli (yaşıl qapaqlı sınaq şüşəsi)
- Litium heparin tərkibli (yaşıl qapaqlı sınaq şüşəsi)
Saxlanma şəraiti:
- Otaq temperaturunda (22 ̊C) 24 saat
- Soyuducuda (2-8 ̊C) 24 saat
- Dondurucuda (-25 ̊C) 12 ay
Nümunənin daşınma temperaturu:
- 2-8 ̊C temperaturda (buz paketlər olan konteynerdə)
Nümunənin rədd edilməsi:
- Nümunə qabının səhv işarələnməsi
- Bariz hemoliz
- Bariz lipemiya
IGFBP-3-n normal dəyəri aşağıdakı kimidir:
Neonatal:
- 1-14 gün 0.5-1.4 μg/mL
Uşaq:
- 1 yaş: 0.7-3.6 μg/mL
- 2 yaş: 0.8-3.9 μg/mL
- 3 yaş: 0.9-4.3 μg/mL
- 4 yaş: 1.0-4.7 μg/mL
- 5 yaş: 1.1-5.2 μg/mL
- 6 yaş: 1.3-5.6 μg/mL
- 7 yaş: 1.4-6.1 μg/mL
- 8 yaş: 1.6-6.5 μg/mL
- 9 yaş: 1.8-7.1 μg/mL
- 10 yaş: 2.1-7.7 μg/mL
- 11 yaş: 2.4-8.4 μg/mL
- 12 yaş: 2.7-8.9 μg/mL
- 13 yaş: 3.1-9.5 μg/mL
- 14 yaş: 3.3-10 μg/mL
- 15 yaş: 3.5-10 μg/mL
- 16 yaş: 3.4-9.5 μg/mL
- 17 yaş: 3.2-8.7 μg/mL
- 18 yaş: 3.1-7.9 μg/mL
- 19 yaş: 2.9-7.3 μg/mL
- 20 yaş: 2.9-7.2 μg/mL
Böyük:
- 21-25 yaş: 3.4-7.8 μg/mL
- 26-30 yaş: 3.5-7.6 μg/mL
- 31-35 yaş: 3.5-7.0 μg/mL
- 36-40 yaş: 3.4-6.7 μg/mL
- 41-45 yaş: 3.3-6.6 μg/mL
- 46-50 yaş: 3.3-6.7 μg/mL
- 51-55 yaş: 3.4-6.8 μg/mL
- 56-60 yaş: 3.4-6.9 μg/mL
- 61-65 yaş: 3.2-6.6 μg/mL
- 66-70 yaş: 3.0-6.2 μg/mL
- 71-75 yaş: 2.8-5.7 μg/mL
- 76-80 yaş: 2.5-5.1 μg/mL
- 81-85 yaş: 2.2-4.5 μg/mL
Tədqiqat metodu: Flüoroferment immunanaliz (Fluoroenzyme Immunoassay)
Qeyd: Müayinə metodu və analizin icra olunduğu cihazdan asılı olaraq normal dəyərlər qismən fərqli ola bilər. Nəticəni düzgün qiymətləndirmək üçün bu nəzərə alınmalıdır.
Müayinə müddəti
Qiymət
